Methemoglobinemija.
Methemoglobinemija - padidėjęs methemoglobino kiekis kraujyje (daugiau nei 1% viso hemoglobino kiekio). Methemoglobino atsiradimą kraujyje sukelia įvairios cheminės medžiagos (pvz., nitratai ir nitritai, anilinas, piridinas ir kt.), kurios patekdamos į organizmą per odą, virškinamąjį traktą ar plaučius gali sukelti hemoglobino virtimą į methemoglobiną (MtHb). Taipogi liga atsiranda dėl paveldimo fermento methemoglobino reduktazės nepakankamo aktyvumo arba atvirkščiai - per didelio aktyvumo. Viena iš priežasčių gali būti paveldimas hemoglobino molekulės sutrikimas - M hemoglobinopatija. Esant žymiai methemoglobinemijai, atsiranda deguonies badas (hipoksija). MtHb gali išsiskirti su šlapimu (methemoglobinurija), kartais pažeidžiant inkstus. Gydymas: priešnuodžių (metileno mėlynojo, askorbo rūgšties) skyrimas, deguonies terapija. Methemoglobinas yra oksiduoto hemoglobino forma; jame yra trivalentis geležis Fe (III), plaučiuose tvirtai jungiasi su deguonimi ir nebeatiduoda jo į audinius, o tai skatina audinių hipoksijos išsivystymą. Yra išskiriama paveldima ir įgyta methemoglobinemija. Paveldimos methemoglobinemijos atveju pastebimas įgimtas fermento methemoglobino reduktazės žymus aktyvumo sumažėjimas eritrocituose arba visiškas jo nebuvimas. Taipogi paveldima methemoglobinemija gali atsirasti dėl nestabilių ar nenormalių hemoglobinų (M-hemoglobinopatijų), kuriuose genų mutacijų metu įvyko aminorūgščių liekanų pakeitimas globino α- arba β- grandinėse. Įgyta methemoglobinemija gali būti toksinio pobūdžio, egzogeninės kilmės, atsirandanti veikiant eilei cheminių medžiagų (nitratų, benzeno, anilino, fenilhidrazino, azoto oksidų, šulinių vandens nitratų, chinonų, metilnitrofoso, kai kurių sintetinių dažų), tame tarpe vaistų (fenacetinas, kodeinas, vitaminas K ir kt.). Ir endogeninės kilmės toksinė methemoglobinemija, išsivystanti dėl sutrikusios nitratų gamybos ir pasisavinimo sergant enterokolitu. Įgimta enzimopeninė methemoglobinemija homozigotose yra paveldima autosominiu recesyviniu…