hemochromatozė – per didelis geležies kiekis organizme. Pagrinde tai yra geležies metabolizmo sutrikimas – dėl padidėjusios geležies absorbcijos, geležį jungiančių baltymų įsotinimo ir hemosiderino sankaupų susidarymo.

Kai ląstelėse geležies kiekis viršija feritininį depo, geležis atidedamas baltyminėje feritino molekulės dalyje. Susidarant tokioms amorfinėms perteklinio geležies nuosėdoms feritinas virsta į hemosideriną. hemosiderinas  blogai tirpsta vandenyje ir jame yra iki 37 % geležies. Hemosiderino granulių susikaupimas kepenyse, kasoje, blužnyje sukelia šių organų pažeidimą – hemochromatozę. Ši liga yra dažnai vadinama  paveldima bronzinė liga, kuria sergant įvairiuose vidaus organuose padidintai kaupiasi fosforanai ir geležies hidroksidai, todėl oda nusidažo tamsiai geltonai.

Hemochromatozės atsiradimas gali būti nulemtas paveldimu padidėjusiu geležies pasisavinimu žarnyne. Tokiu metu ligonių organizme  geležies kiekis gali siekti 100 g. Dažniausiai ši liga paveldima pagal autosominį-recesyvinį tipą.

Hemosiderino sankaupos kasoje skatina Langerhanso salelių β-ląstelių ardymą ir, kaip to pasekmę, sukelia cukrinį diabetą. Hemosiderino susikaupimas hepatocituose sukelia kepenų cirozę, o miokardiocituose – širdies nepakankamumą.

Reikia paminėti, kad yra galimi atvejai, kai hemochromatozė yra įgyta. Ligos nustatymui reikalingi kraujo tyrimai, jai atsiradus dažnai padidėja padidintas geležies pasisavinimas, todėl patartina vartoti mažiau maisto produktų turinčio geležies.

Sergančius paveldima hemochromatoze dažnai gydo reguliariu kraujo nuleidimu. Kas savaitę arba vieną kartą per mėnesį, priklausomai nuo ligonio būklės sunkumo. Dažni kraujo perpylimai gali skatinti hemochromatozę, tokiu atveju ligonius gydo preparatais, kurie suriša geležį.