Rabdomiolizė – sindromas, kuris išsivysto dėl skeleto raumenų pažeidimo, t. y. miopatijos kraštutinis lygis, kuriam būdingas skeleto raumenų ląstelių irimas. Dėl to kraujyje atsiranda laisvo mioglobino (mioglobinemija), sparčiai kyla kreatinkinazės lygis. Kraujo mioglobinas filtruojamas inkstų glomeruluose todėl atsiranda šlapime (mioglobinurija), šito eigoje gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas. Rabdomiolizės atsiradimui gali turėti įtakos tam tikri genetiniai aspektai.
Rabdomiolizė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. trauma ar infekcija, taip pat kitos priežastys gali sukelti rabdomiolizę bet kuriame amžiuje.
Sergamumas šia liga priklauso nuo ūminės skeleto raumenų nekrozės etiologijos.
Jauname amžiuje ūmią griaučių raumenų nekrozę skatina paveldimi sutrikimai.
Liga yra vietinių pažeidimų (pvz., raumenų traumos, raumenų patinimo, suspaudimo) pasekmė, taipogi dėl daugelio biocheminių toksinų ir bioaktyvių medžiagų sisteminio poveikio, taip pat dėl hipoksijos.
etiologija.
1. Ilgalaikio suspaudimo sindromas.
2. Paveldimi medžiagų apykaitos sutrikimai.
3. Elektrolitų apykaitos sutrikimai (hipokalemija, hipofosfatemija).
4. Miopatijos.
5. Polimiozitas, dermatomiozitas.
6. Piktybinė hipertermija.
7. Piktybinis sindromas vartojant tam tikrus vaistus (anestetikų, fenotiazinų, MAO inhibitorių).
8. Raumenų įtampa (fizinė, antrinė dėl spazmiškumo ar šilumos smūgio).
9. Traumos.
10. Raumenų išemija dėl arterijų okliuzijos arba širdies ir kraujagyslių nepakankamumo.
11. Nudegimai.
12. Pasikartojantis raumenų pažeidimas, ilgalaikis raumenų suspaudimas.
13. Epilepsinė būklė.
14. infekcinės ligos. a)virusai (gripas A, Epstein-Barr, vėjaraupiai). b) Bakterijos.
15. Raumenų pažeidimas toksinais. a) Alkoholis. b) Gyvačių ir kai kurių šimtakojų nuodai (jiems įkandimus). c) Anglies monoksidas (anglies dujos). d) Narkotinės medžiagos.
16. Piktybiniai navikai (ūmi nekrozuojanti navikų miopatija).
17. Diabetas.
Patomorfologija
Raumenų nekrozė.
Mioglobino sukeltas inkstų pažeidimo pobūdis panašus į kitos etiologijos ūminę kanalėlių nekrozę.
Klinika.
Klinikinis vaizdas priklauso nuo rabdomiolizės sunkumo. Esant lengvoms formoms, raumenų patologija gali būti nenustatyta, tačiau būklė diagnozuojama pagal pokyčius kraujyje. Sunkesniais atvejais atsiranda raumenų skausmas, silpnumas ir patinimas. Jei patinimas greitai didėja (pavyzdžiui, esant ilgalaikiam suspaudimo sindromui), skysčio judėjimas iš kraujo į paveiktą raumenį gali sukelti žemą kraujospūdį ir šoką.
Raumenų skilimo produktų patekimas į kraują sukelia elektrolitų sudėties sutrikimą, kuris sukelia pykinimą, vėmimą, sumišimą, komą ar širdies ritmo sutrikimus.
Šlapimas, dėl jame esančio mioglobino, gali būti tamsus (arbatos spalvos) . Esant inkstų pažeidimams, šlapimo gamyba sumažėja arba visai nebevyksta. Paprastai tai yra kaip taisyklė, praėjus 12–24 valandoms po raumenų pažeidimo.
Diferencinė diagnostika.
Ligos, sukeliančios nekrozinius inkstų kanalėlių pokyčius. Inkstų pažeidimas dėl hemoglobino pigmentų.
Svarbu atskirti priežastis, dėl kurių šlapimas nusidažė raudonai:
Galimos šlapimo spalvos priežastys:
1) mioglobinurija: rabdomiolizė;
2) hemoglobinurija: hemolizė (mechaniniai pažeidimai, imunologiniai pažeidimai, struktūrinis eritrocitų trapumas, mikroangiopatija);
3) hematurija: inkstų patologija, postrenalinė patologija;
4) egzogeniniai veiksniai: raudonųjų burokėlių, vaistų (vitamino B12, rifampicino, fenolftaleino, fenitoino), metabolitų (bilirubino, porfirino) vartojimas.
Laboratoriniai tyrimai.
Padidėjęs raumenų fermentų (CPK, aldolazės, LDH) kiekis kraujyje. Padidėjęs kalio ir fosforo kiekis dėl raumenų pažeidimo. hipokalcemija oligurijos metu, kartais hiperkalcemija sveikstant po ūminės kanalėlių nekrozės.
Šlapimo tyrimas – teigiamas šlapimo tyrimas kraujui, nenustačius raudonųjų kraujo kūnelių nuosėdose. Gali pasireikšti didelė hiperurikemija, kuri gali sukelti ūminę šlapimo rūgšties nefropatiją. Oligurijos metu gali sumažėti vitamino D kiekis. Kartais pasireiškia grįžtamas kepenų funkcijos sutrikimas.
Specialūs tyrimai.
Hipokalcemija oligurijos laikotarpiu yra naudingas diagnostinis požymis, tačiau neleidžia nustatyti ūminės skeleto raumenų nekrozės diagnozės. Didelė hiperkalemija, hiperfosfatemija ir hiperurikemija yra stiprus argumentas ūminės skeleto raumenų nekrozės naudai.
Gydymas.
Būtina hospitalizacija.
Pažeidimo metu esant griaučių raumenų nekrozei, kartais yra reikalingas chirurginis įsikišimas.
Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, reikalinga dializė.
Hipokalcemijos gydymas.
Fizinis aktyvumas gali sukelti ūmią skeleto raumenų nekrozę, ypač asmenims, sergantiems metaboline miopatija.
Dieta – esant ūminiam inkstų nepakankamumui, būtina riboti baltymų (sumažinti karbamido azoto kiekį kraujyje) ir kalio turinčių produktų vartojimą.
Esant ūminei griaučių raumenų nekrozei, siekiant užkirsti kelią inkstų nepakankamumui – padidinti šlapimo kiekį iki 150 ml/h (3 ml/kg/val.).
Gydymas vaistais.
Natrio bikarbonato infuzija (iki šlapimo pH 7-7,5), siekiant sumažinti kanalėlių mioglobininį pažeidimą.
Profilaktika ir prognozės.
Reikia nepamiršti, kad liga gali atsirasti netikėtai.
Kai kurie atvejai (pvz., pažeidimas sutraiškant audinius) yra atsitiktiniai, nepasikartoja ir po gydymo nereikia tolesnio ilgalaikio stebėjimo.
Reikia laikytis tam tikrų etiologinių veiksnių poveikio prevencijos prieš prasidedant ūmiai skeleto raumenų nekrozei.
Metabolizmo sutrikimų (pvz., hipokalemijos) ir vaistų derinių, sukeliančių ūminę skeleto raumenų nekrozę, prevencija.
Nepalanki prognozė – mirtis dažnai įvyksta dėl hiperkalemijos ar inkstų nepakankamumo. Bet prognozė pagerėja taikant dializę ir pakaitinę terapiją.