Ceruloplazminas – kraujo plazmos baltymas, turintis Cu2+.
Ceruloplazminas – turintis varį baltymas, glikoproteinas, alfa-2 globulinas (α2-globulinas) esantis kraujo serume. Jis priskiriamas prie α2-globulinų, turinčių galaktozės, manozės, fruktozės, acetilgliukozamino, acetilgalaktozamino ir sialo rūgšties. Į jo sudėtį įeina apie 6-7 % angliavandenių, sintetinamų kepenyse.
Ceruloplazminas, dėl įeinančio į jo sudėtį vario jonams, turi mėlyną atspalvį. Ceruloplazmino molekulė gali prijungti 8 vario atomus, su juo yra susijungę apie 90 % žmogaus kraujo serume esančio bendro vario kiekio. Viena iš pagrindinių jo funkcijų yra vario organizme transportavimas ir dalyvavimas geležies metabolizme.
Ceruloplazminui būdingos askorbo rūgšties, adrenalino, dihidroksifenilalanino oksidazių savybės. Elektroforeze išskirti 4 ceruloplazmino izofermentai. Normaliai kraujo serume yra 2 izofermentai, kurie skiriasi elektroforeziniu paslankumu. Naujagimių kraujo serume taip pat išskiriami du izofermentai, bet jų judrumas elektroforezės lauke didesnis nei suaugusiųjų.
Pagrindinės ceruloplazmino aminorūgštys yra asparaginas, glutaminas, treoninas, glicinas, leucinas. Ceruloplazminas yra aptinkamas ne tik žmogaus kraujo serume, bet ir pas daugelio gyvūnų.
Kepenyse ceruloplazmino sintezę vykdo hepatocitai, o šio proceso greitis yra reguliuojamas hormonais. Viso gyvenimo eigoje, šio baltymo lygis kraujo serume, išlieka stabilus (išskyrus pirmosiomis naujagimio dienomis ir moters nėštumo periodu).
Ceruloplazminas nepraeina (neprasiskverbia) arba praeina tik silpnai pro kraujo-smegenų barjerą (hematoencefalinis barjeras). Žmogaus smegenyse šis baltymas gaminamas tam tikromis glijų ląstelėmis surištomis su mikrokraujagyslėmis, taip pat sintezė vyksta akies tinklainėje ir tam tikra ceruloplazmino forma sintetinama astrocitais.
Patologiniai sutrikimai.
Esant įgimtam ceruloplazmino deficitui (aceruloplazminemija) yra didelė tikimybė, kad bus galvos smegenų ir kepenų vystymosi defektas.
Ceruloplazmino lygio sumažėjimas pastebimas esant Vilsono-Konovalovo (sutrinka ceruloplazmino „užkrovimo” procesas variu dėl geno ATP7B mutacijos) ir Menkes (sutrinka vario paėmimas žarnyne, dėl geno ATP7A mutacijos) ligoms.
Įgimtos aceruloplazminemijos (Vilsono-Konovalovo liga) metu sutrinka ceruloplazmino biosintezė transkripcijos metu, dėl to labai sumažėja jo kiekis arba sintetinamas anomalusis apoceruloplazminas. Tada varis pro kraujagyslių sienas išsiskiria į tarpkraujagyslines ertmes. Jis prasiskverbia pro inkstus ir išsiskiria su šlapimu arba, susijungęs su proteoglikanais, kaupiasi jungiamajame audinyje, pvz., ragenoje. Be to, varis kaupiasi smegenyse ir kepenyse, tai kliniškai sukelia neurologinius reiškinius, sutrikdo kepenų funkcijas.
Ceruloplazmino koncentracija gali pakilti esant uždegiminiams procesams, traumoms.